La Myélopathie dégénérative, ou DM :
Cette maladie neurodégénérative est d'une gravité extrême par son étendue et par ses conséquences sur les animaux concernés.
Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive de la moelle épinière de la région thoraco-lombaire qui atteint les chiens à partir de 8 ou 10 ans. Il s'ensuit une paralysie progressive de l'appareil locomoteur. L'espérance de vie est alors de 18 à 24 mois.
L'issue est fatale. Il n'existe aucun traitement connu.
Une base génétique a été mise en évidence sur le gène SOD1 [11] [12].
La DM ou le fruit d'une mutation machiavélique :
Elle touche probablement l'ensemble des races canines et ses caractéristiques lui permettent de prospérer généreusement. En effet, les signes de la maladie apparaissent après la période d'activé des animaux en élevage. Ils ont généralement une dizaine d'années et peuvent avoir alors une importante descendance.
De transmission autosomique récessive, la mutation n'affectera pas un chien hétérozygote (chien porteur). Pourtant, ce chien transmettra la mutation à la moitié de sa descendance. S'agissant d'un étalon réputé, sa descendance peut être pléthorique et atteindre plusieurs centaines d'individus.
Si ce chien est homozygote pour la mutation, il révélera sa maladie vers 10 ans mais aura transmis la mutation à l'ensemble de sa descendance.
S'il a donné naissance à 100 chiots, tous hériteront et transmettront à leur tour la mutation, et certains d'entre eux développeront la maladie une dizaine d'année plus tard.
a situation est dramatique : Que faire ?
La DM est une maladie autosomique récessive.
Les caractéristiques d'une maladie génétique à transmission autosomique récessive sont les suivantes :
- Un individu (animal, être humain) est dit homozygote lorsqu'il présente deux allèles identiques au niveau d'un gène et hétérozygote quand les allèles sont différents.
- Une maladie est dite récessive quand le gène défectueux ne s'exprime qu'à l'état homozygote.
- Elle atteint tout individu (animal, être humain) sans distinction de sexe.
- La consanguinité augmente le risque.
Autosomique récessive, la DM n'est pas liée au sexe et les 2 allèles mutés du gène doivent être transmis pour qu'elle se déclenche un jour.
En outre, sa pénétrance est incomplète : tous les chiens homozygotes mutés ne développeront pas obligatoirement la maladie. Il est toutefois impossible, à ce jour, de déterminer parmi les chiens homozygotes mutés, lesquels développeront un jour la maladie.
La consanguinité augmente les risques :
Fait aggravant, le risque DM est 3 fois plus élevé pour un accouplement consanguin cousin x cousine (arrière-grand-père et arrière-grand-mère communs) que pour un couple non apparenté.
Si un mariage père x fille, ou mère x fils, est fait, alors le risque DM est cette fois ci 7 fois plus élevé que pour un couple non apparenté.
Un chien va obligatoirement correspondre à l'un des 3 profils génétiques que sont :
+/+ = Homozygotes normal
+/- = Hétérozygote pour la mutation
-/- = Homozygote muté
En fonction des profils génétiques des reproducteurs, l'incidence DM ne sera pas la même :
Seul un chien homozygote muté peut développer la maladie.
Pour certains spécialistes de la maladie, les examens cliniques semblent le prouver:
Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive de la moelle épinière de la région thoraco-lombaire qui atteint les chiens à partir de 8 ou 10 ans. Il s'ensuit une paralysie progressive de l'appareil locomoteur. L'espérance de vie est alors de 18 à 24 mois.
L'issue est fatale. Il n'existe aucun traitement connu.
Une base génétique a été mise en évidence sur le gène SOD1 [11] [12].
La DM ou le fruit d'une mutation machiavélique :
Elle touche probablement l'ensemble des races canines et ses caractéristiques lui permettent de prospérer généreusement. En effet, les signes de la maladie apparaissent après la période d'activé des animaux en élevage. Ils ont généralement une dizaine d'années et peuvent avoir alors une importante descendance.
De transmission autosomique récessive, la mutation n'affectera pas un chien hétérozygote (chien porteur). Pourtant, ce chien transmettra la mutation à la moitié de sa descendance. S'agissant d'un étalon réputé, sa descendance peut être pléthorique et atteindre plusieurs centaines d'individus.
Si ce chien est homozygote pour la mutation, il révélera sa maladie vers 10 ans mais aura transmis la mutation à l'ensemble de sa descendance.
S'il a donné naissance à 100 chiots, tous hériteront et transmettront à leur tour la mutation, et certains d'entre eux développeront la maladie une dizaine d'année plus tard.
a situation est dramatique : Que faire ?
La DM est une maladie autosomique récessive.
Les caractéristiques d'une maladie génétique à transmission autosomique récessive sont les suivantes :
- Un individu (animal, être humain) est dit homozygote lorsqu'il présente deux allèles identiques au niveau d'un gène et hétérozygote quand les allèles sont différents.
- Une maladie est dite récessive quand le gène défectueux ne s'exprime qu'à l'état homozygote.
- Elle atteint tout individu (animal, être humain) sans distinction de sexe.
- La consanguinité augmente le risque.
Autosomique récessive, la DM n'est pas liée au sexe et les 2 allèles mutés du gène doivent être transmis pour qu'elle se déclenche un jour.
En outre, sa pénétrance est incomplète : tous les chiens homozygotes mutés ne développeront pas obligatoirement la maladie. Il est toutefois impossible, à ce jour, de déterminer parmi les chiens homozygotes mutés, lesquels développeront un jour la maladie.
La consanguinité augmente les risques :
Fait aggravant, le risque DM est 3 fois plus élevé pour un accouplement consanguin cousin x cousine (arrière-grand-père et arrière-grand-mère communs) que pour un couple non apparenté.
Si un mariage père x fille, ou mère x fils, est fait, alors le risque DM est cette fois ci 7 fois plus élevé que pour un couple non apparenté.
Un chien va obligatoirement correspondre à l'un des 3 profils génétiques que sont :
+/+ = Homozygotes normal
+/- = Hétérozygote pour la mutation
-/- = Homozygote muté
En fonction des profils génétiques des reproducteurs, l'incidence DM ne sera pas la même :
Seul un chien homozygote muté peut développer la maladie.
Pour certains spécialistes de la maladie, les examens cliniques semblent le prouver:
- Chez les 7 races examinées jusqu'à maintenant à l'University of Missouri, aucun chien avec le résultat A/N (porteur), n'a été diagnostiqué malade de DM (août 2009).
- Un animal hétérozygote pour la mutation ne présente aucun risque d’avoir les symptômes de la maladie myélopathie dégénérative mais peut transmettre le gène à sa descendance. (Dre Dominique Paquette, DMV, Diplomate ACVIM (Neurologie) Centre vétérinaire DMV)
- Les chiens homozygotes normaux (N/N) ne font pas de DM, les sujets malades sont tous de génotype DM/DM. (Laboklin, mars 2010).
Mais, une étude réalisée sur un nombre conséquent de chiens a révélé qu'1 chien montrant tous les signes de la myélopathie dégénérative était hétérozygote pour la mutation. Une idée avancée serait que des animaux hétérozygotes (porteurs) pourraient développer la MD, mais beaucoup plus tard que les homozygotes. Des données qui restent à confirmer.
IDYLLE SACREE TESTEE DM
Notre élevage a réalisé le Test de DM sur ses reproducteurs :
CH. IDYLLE D'IVINE IMPERATRICE DE LA ROCHE DE BALVENIE : DM SAINE
PASSION PEARL VAN MARVER'S FORTUNA : DM SAINE
LE GRAND KINGMAN DE L'IDYLLE SACREE : DM PORTEUR SAIN
LOVE ME TENDER DE L'IDYLLE SACREE : DM PORTEUR SAIN
NEW ROYALTY BLOOD DE L'IDYLLE SACREE : DM PORTEUR SAIN